Tratamentul megacolonului congenital
Atitudinea terapeutica in fata unui nou-nascut cu megacolon congenital necomplicat consta in decomprimarea initiala a tubului digestiv (prin clisme evacuatorii repetate sau prin colostomie) si efectuarea tratamentului chirurgical definitiv la varsta de 6 luni-1 an.
8.1 Tratamentul conservator al megacolonului congenital
Decompresia prin clisme repetate (asa numitul “nursing” descris de Pellerin) urmareste golirea regulata a colonului de materii fecale si gaze. Clismele se efectueaza cu o sonda moale, introdusa cu grija deasupra zonei aganglionare penrtu a nu perfora rectosigmoidul. La nevoie, fecaloamele se pot sfarama bimanual. Se folosesc solutii saline izotone (ser fiziologic) si nu apa deoarece aceasta se absoarbe si exista riscul unei “intoxicatii” hidrice care poate fi mortala. Unii autori recomanda introducerea in serul fiziologic a unei cantitati de apa oxigenata pentru a sfarama mai usor fecaloamele, insa distensia consecutiva a colonului duce la discomfort abdominal (dureri intense) si uneori chiar la perforatii spontane. Clismele cu solutii ce contin fosfati sunt eficace dar prezinta riscul hiperfosfatemiei cu deshidratare si convulsii.
Prin colostomie se realizeaza decomprimarea chirurgicala a tubului digestiv. Ea trebuie realizata pe un segment de colon cu ganglioni ai plexului mienteric normal dezvoltati. Ideal, se realizeaza in zona sanatoasa situata imediat supraiacenta zonei de aganglionoza (colostoma “in imediat amont”), fiind dirijata prin biopsie cu examen anatomo-patologic extemporaneu. Aceasta colostoma se mentine pana la realizarea tratamentului chirurgical definitiv (interventia in doi timpi) si va marca limita superioara a segmentului colic rezecat. Alti chirurgi prefera realizarea colostomei la nivelul colonului transvers drept sau flexurii splenice. Argumentele ce justifica aceasta atitudine sunt structura modificata a colonului in zona imediat supraiacenta celei aganglionare ce predispune la complicatii, mentinerae peretelui abdominal stang “curat”, fara zone de aderente pe colonul stang si nu in ultimul rand, mentinerea colostomei si dupa efectuarea operatiei definitive o perioada de timp (interventia in trei timpi). Inconvenientele colostomiei sunt reprezentate de existenta unui gest septic inainte de chirurgia definitiva si de riscul aparitiei unor complicatii ca prolaps, leziuni cutanate etc. si de aceea acest tratament este rezervat celor la care “nursing”-ul nu da rezultate. In cazul formelor colice totale decompresia se face prin ileostoma; acest gen de interventie este foarte frecvent complicata prin prolaps.
Tratamentul conservator poate transforma o forma maligna intr-o forma tolerata; in formele benigne el poate fi foarte folositor dar nu rezolva definitiv cauza bolii, aganglionoza, si de aceea tratamentul chirurgical definitiv este absolut necesar.
O metoda moderna dar inca experimentala de tratament conservator a bolii Hirschsprung o reprezinta injectarea de toxina botulinica la nivelul sfincterului anal intern. Acest procedeu se adreseaza formelor de megacolon congenital tratate uzual prin miomectomie (in general formele ultrascurte) pentru a evita complicatii de genul incontinentei pentru materii fecale. La Spitalul de Copii din St. Louis, Minkes a tratat prin aceasta metoda, in 2000, 18 copii cu varste cuprinse intre 1 si 13 ani (varsta medie 4 ani). Toxina botulinica a fost injectata in doze de 15-60 de unitati in toate cele patru cadrane ale sfincterului; la 10 pacienti s-au facut 1 pana la 5 injectari aditionale cu 30-60 unitati de toxina. Nu au fost semnalate efecte secundare produse de toxina. In 14 dintre cazuri s-au obtinut ameliorari semnificative ale simptomatologiei, iar in 3 din cele 4 cazuri lipsite de raspuns clinic manometria a aratat o scadere a presiunii la nivelul sfincterului anal intern, metoda dovedindu-se in opinia autorilor o alternativa fiabila pentru tratamentul chirurgical.
8.2 Tratamentul chirurgical definitiv
In Clinica de Chirurgie Infantila a Spitalului “Grigore Alexandrescu” , momentul operator optim este considerat in jurul varstei de 1 an, cand copilul atinge greutatea de 8 kilograme, interventiile la varste mai mici avand o mortalitate mai ridicata.
Prepararea preoperatorie trebuie sa fie minutioasa pentru ca interventia sa se desfasoare pe un colon curat si realizeaza prin efectuarea in ultimile trei zile de clisme cu ser fiziologic; daca exista o colostoma se vor face spalaturi si pe la nivelul acesteia. Alimentatia preoperatorie presupune doua zile de dieta fara fibre si 24 de ore de dieta lichida. Daca este nevoie se administreaza sange, glucoza, vitamine etc. in perfuzie pentru aducerea constantelor biologice la valori normale. Profilaxia cu antibiotice orale care sterilizeaza tubul digestiv (neomicina) nu este obligatorie dar este utila administrarea de antibiotice cu actiune sistemica. Dilatarea anala este obligatorie inainte de orice alt gest chirurgical.
Exista trei tehnici chirurgicale mai frecvent utilizate:
A. Coborarea colo-anala sau tehnica Swenson
Aceasta tehnica este utilizata in special in cazul aganglionozelor limitate la jonctiunea recto-sigmoidiana, cu o dilatatie redusa a sigmoidului si colonului descendent. Incizia pote fi oblica, transrectal sau pararectal stang, incepe de la pubis, circumscrie colostoma in imediata sa apropiere si urca pana imediat sub ombilic. Cele doua anse ale colostomei sunt inchise, pentru a evita contaminarea, printr-un surjet. Se practica biopsii multiple cu examen anatomo-patologic extemporaneu pentru a delimita zona de aganglionoza. Dupa reperarea ureterelor rezeca rectul la nivelul reflexiei peritoneului, se diseca in sus, in jos si circular, strict in contact cu tesuturile rectale, cu hemostaza vaselor la nivelul muscularei, evitand toate structurile nervoase pelvine.
Fig. 8.1: Intervenţia Swenson (după Bensoussan)
Urmeaza apoi scheletizarea sigmoidului dilatat, a colonului stang pastrandu-se arcada paracolica alimentata de artera colica stanga; daca segmentul aganglionar este lung (pana la nivelul colonului transvers sau mai mult) este necesara decolarea si bascularea sa spre baza colonului drept (manevra Deloyers). Cu ajutorul unei pense intra-anale se evagineaza rectul. Dupa lavajul abundent al pelvisului, colonul stang este coborat la nivelul perineului, cu evitarea torsiunii si tractiunii excesive. Anastomoza se realizeaza in doua planuri, cu fir de matase 4-0 (clasic) sau cu fir resorbabil dupa care va fi reintegrat in pelvis. Facultativ se poate monta un tub de dren presacrat. Timpul abdominal se incheie cu sutura peritoneului si refacerea peretelui abdominal pe straturi anatomice. Modificari ale metodei originale au fost aduse de Pellerin astfel: la copii fara colostoma, sectionarea intra-abdominala a colonului este evitata prin coborarea simultana a intestinului sanatos si a rectului. Sectionarea se va face la nivelul perineului iar mansonul anal si cel colic exteriorizat vor fi atasate intre ele prin fire neresorbabile si prise de un tub de dren gros. Sectionarea ciotului colic si anastomoza se realizeaza 10 zile mai tarziu; acesta interventie temporizata este utila atunci cand exista dubii in ceea ce priveste vascularizatia colonului coborat.
Reprosurile aduse acestei metode sunt legete de disectia grea din pelvis. Complicatii care pot surveni sunt leziuni ale tractului urinar (uretere, vezica urinara) sau organe genitale (in special la baiat), dezuniri urmate de pelviperitonita si stenoze ale anastomozei.
B. Coborarea retrorectala trans-anala sau tehnica Duhamel
Timpul abdominal: laparotomie, pornind din regiunea inghinala stanga, fosa iliaca stanga pana in flancul stang, se patrunde in cavitatea peritoneala unde se exploreaza atent zona aganglionara, ansa sigmoido-colica dilatata si cea de dimensiuni normale. Trebuie studiata posibilitatea de a pastra ca pedicul care sa vascularizeze arcada paracolica, artera colica stanga. In cazul in care segmentul ce va fi rezecat este prea lung, se practica decolarea ceco-colo-parietala cu rasturnarea colonului dupa procedeul Deloyers si pastrarea ca pedicul a arterei colice drepte (cea medie are debit insuficient sau poate lipsi). Dupa inspectie se practica scheletizarea colonului stang si sigmoidului pastrandu-se arcada paracolica si artera colica stanga. Se creaza tunelul retrorectal presacrat printr-o simpla clivare cu un tampon in varful unei pense lungi, mergandu-se cat mai mult catre perineu. Se rezeca rectul la nivelul promontoriului si se inchide prin sutura in doua straturi. Se rezeca zona aganglionara si o parte a zonei dilatate supraiacenta pentru a obtine un diametru adecvat.
Fig. 8.2: Intervenţia Duhamel (după Bensoussan)
Timpul perineal: doua puncte de tractiune sunt plasate la 1 cm. de linia anocutanata si se realizeaza o incizie endoanala, la nivelul valvelor lui Morgagni, pe hemicircumferinta posterioara. Se completeaza tunelul retrorectal de jos in sus si pe aici va fi coborat, fara torsiuni sau tractiuni excesive, grefonul colic,in exces cu circa 5-7 cm. Se aplica doua pense in “V” inversat care strivesc peretele peretele posterior al vechiului rect si peretele anterior al sigmoidului sau colonului descendent. Dupa caderea penselor in urma devitalizarii celor doi pereti se efectueaza anastomoza latero-laterala rectocolica. Peretele posterior al grefonului colic nu se sutureaza la canalul anal, pe aici fiind eliminat sangele din spatiul presacrat rezultat in urma creerii tunelului. Pentru evacuarea gazelor si efectuarea hemostazei pe partea distala a grefonului colic, se va introduce in acesta un tub de dren ancorat prin ligatura circulara. Timpul abdominal este incheiat prin plasarea unui tub de dren retroperitoneal in pelvis, inchiderea cavitatii peritoneale si sutura peretilor abdominali pe straturi anatomice. Tubul de dren este suprimat dupa 48 de ore, ca si cel de la nivelul grefonului colic. Retusul bontului colic in exces se face dupa 17-21 de zile, cand cad si pensele in “cioc de rata” ce strivesc peretele posterior al rectului si cel anterior al sigmoidului sau descendentului. In final, regiunea ano-rectala va fi formata anterior de peretele anterior al vechiului rect, posterior de peretele posterior al colonului stang coborat, iar superior de bontul rectal sectionat. Peretele anterior va avea inervatie senzitiva (corpusculi Water-Pacini-Golgi) iar peretele posterior inervatie motorie reprezentata de plexurile mienterice. Inervatia senzitiva din peretele anterior va prelua senzatia de plenitudine a rectului, o transmite centrului sacrat al defecatiei, iar de aici, pe calea eferenta se transmite la peretele posterior impulsul motor cu evacuarea materiilor fecale.
Modificari ale acestei tehnici constau in special in diferitele instrumente inventate pentru a inlocui pensele Kocher utilizate original de autor: amintim aici pensele Gross, Bill, Zachary si Lister, Sulamaa si Ikeda etc. Aparitia dispozitivelor de autosutura au permis realizarea anastomozelor longitudinale imediat, cu vizualizare directa. Partea superioara a rectului nu va mai fi inchisa ci anastomozata si ea cu colonul (tehnica Duhamel modificata de Ikeda-Soper). Tehnica modificata de Lester Martin se adreseaza formelor colice totale: rectul si colonul descendent sunt lasate cu vascularizatia lor iar ileonul sanatos este coborat in vecinatatea rectului, in spatiul presacrat. Timpul perineal se realizeaza ca si in tehnica Duhamel originala. Intr-un timp sau in doi timpi (in functie de starea pacientului) se va face o anastomoza longitudinala ileosigmoidiana latero-laterala. Ileonul va furniza inervatia motorie iar colonul stang reabsoarbe apa si substantele nutritive. Pentru o mai buna reabsorbtie autorii japonezi (Kimura) recomanda realizarea unei anastomoze laterolaterale intre ileonul terminal si colonul drept.
Prognosticul vital este in general bun, mortalitatea nedepasind 5%, iar cel functional este foarte bun daca grefonul colic a fost coborat intrasfincterian si daca septul despartitor a fost strivit in totalitate. Dintre complicatiile raportate cele mai frecvente sunt incontinenta (daca anastomoza a fost realizata prea jos la nivelul canalului anal) si prezenta de fecaloame la nivelul bontului rectal superior. Evolutia postoperatorie a formelor colice totale este mai dificila si insotita mai frecvent de complicatii.
C. Coborarea extramucoasa endorectala sau tehnica Soave
Aceasta tehnica incerca sa inlature inconvenientele procedeului Swenson: timpul septic, disectia greoaie in pelvis si mai ales eventualele urmari asupra aparatului urogenital.
Timpul abdominal: dupa infiltrarea de ser fiziologic la nivelul submucoasei rectale, musculara va fi incizata circular la nivelul promontoriului. Se diseca cilindrul mucos de sus in jos, pana la linia pectinata, in acelasi timp realizandu-se hemostaza. Se realizeaza scheletizarea sigmoidului si colonului descendent. In timpul perineal se va exterioriza la nivel anal cilindrul mucos rectal iar colonul restant va fi coborat prin intubatie in cilindrul muscular rectal, rezecandu-se zona aganglionara si o parte a segmentului dilatat
Fig. 8.3: Intervenţia Soave (după Bensoussan)
Timpul abdominal este incheiat prin sutura circulara a muscularei rectale la grefonul colic si inchiderea peretelui abdominal pe dren Penrose.
Timpul perineal se incheie cu sutura cilindrului anal exteriorizat cu colonul pe un tub rectal gros. Pana in ziua a zecea se produce o acolare spontana, se rezeca excesul de colon si se realizeaza o anastomoza colo-anala muco-mucoasa. Dintre modificarile propuse tehnicii originale le amintim pe cea a lui Boley-anastomoza imediata colo-anala pentru a evita timpul suplimentar si cea a lui Marks care sectioneaza posterior cilindrul muscular rectal pentru a evita strangularea colonului intubat si necesitatea realizarii unei dilatatii.
Alte interventii practicate:
D. Interventiile abdominale joase sau tehnica State
Presupune rezectia colonului dilatat pana imediat deasupra rectului si anstomoza colo-rectala in doua planuri. Aceasta tehnica nu mai este utilizata. Rehbein a imbunatatit acest procedeu coborand linia de rezectie la 2 cm. sub reflexia peritoneului pe rect si realizand anastomoza prin patru surjet, pe un tub rectal. Interventia trebuie completata prin dilatarea fortata a sfincterului anal intern sau chiar sfincterotomie.
E. Miomectomie posterioara Lynn
Este rezervata formelor ultrascurte sau pentru a completa alte tehnici. Dupa dilatarea fortata a anusului, mucoasa peretelui posterior al rectului este incizata transversal sub linia pectinata. Dupa reperarea sfincterului extern se diseca musculara in spatiul retrorectal, pe o lungime de 4 pana la 8 cm., in functie de varsta, realizandu-se in acelasi timp hemostaza. Se face rezectia peretelui muscular si incizia mucoasa se sutureaza.
8.3 Complicatiile postoperatorii si prognosticul functional al megacolonului congenital
Complicatiile precoce apar in primele 4 saptamani postoperator si depind de intinderea segmentului aganglionar, varsta cand s-a pus diagnosticul, statusul biologic al copilului, tehnica operatorie utilizata si experienta chirurgului.
· Dezunirea anastomozei: este fara indoiala complicatia cea mai frecventa si, pentru multi chirurgi, un argument important pentru mentinerea colostomei. Nixon contesta acest fapt si afirma ca prodcerea fistuleleor este influentata in primul rand de complicatiile septice si nu de factorul mecanic, mentinerea colostomei neinfluentand frecventa acestei complicatii. Statistic, fistulele apar la 10% din pacientii operati prin procedeul Swenson, la 6,9% dupa operatia Duhamel si la 5,2% dupa metoda Soave. Tratamentul consta in colostomie imediata si eventual drenajul secretiilor purulente.
· Stenoze la nivelul anastomozelor: se produc fie ca urmare a unor infectii fie a ischemiei partiale si survin la 8% din pacientii operati prin procedeele Swenson si Duhamel si la 11% din pacientii operati prin metoda Soave. Stenozele anastomotice circulare sunt usor de recunoscut iar tratamentul consta in dilatare. Mai multe probleme pun stenozele longitudinale fibroase ale cilindrului muscular rectal din tehnica Soave.
· Ocluzii postoperatorii: se produc fie prin invaginatie fie in jurul unor bride si au o frecventa cuprinsa intre 5 si 10%. Necesita reinterventia de urgenta pentru indepartarea obstacolului.
· Retractia neorectului: apare la 2,6% din pacientii operati prin tehnica Swenson si la 6% din cei operati prin procedeul Soave. Apar la formele lungi unde exista dificultati in coborarea colonului sau ca urmare a ischemiei produse de tractiuni excesive intraoperatorii. Daca ciotul este prea sus trebuie facuta o noua coborare cu anastomoza intr-un alt timp, dupa procedeul Pellerin sau Soave.
Niciun comentariu:
Trimiteți un comentariu