CONSULTATII:

1)SPITALUL CLINIC DE URGENTA"GRIGORE ALEXANDRESCU"- PROGRAM POLICLINICA DR TOPOR:
MARTI:11-13
JOI:17-19
2)DELTA PRO MEDICAL: LUNI 18-20 ( programari la nr de tel 0316208090 )

luni, 13 iunie 2011

MEGACOLON partea a V-a


Modificari anatomo-patologice in boala Hirschsprung

Lungimea segmentului aganglionar in boala Hirschsprung este variabila: in 75-80% din cazuri acesta nu depaseste sigmoidul, in 10% din cazuri intereseaza intreg cadrul colic, in 7% doar rectul si doar exceptional localizarea poate fi la nivelul ileonului sau jejunului (1%).

Fig. 6.1 Topografia megacolonului Hirschsprung: linia punctată marchează limita dintre formele lungi şi scurte

 Intr-o maniera empirica s-a facut clasificarea megacolonului congenital in functie de lungimea segmentului bolnav:
· forma ultrascurta, numita si anala, in care aganglionoza este limitata la nivelul rectului distal si canalului anal; incidenta acestei forme variaza, in functie de autorii citati, de la 3 la 25%.
· forma scurta, in care segmentul aganglionar nu depaseste sigmoidul; incidenta sa este de 75-80%.
· forma lunga care reuneste toate aganglionozele ce depasesc ca lungime sigmoidul, putand interesa intregul cadru colic si ileonul terminal.
· forma completa, care intereseaza intregul tract digestiv; este exceptionala.

6.1 Modificari anatomo-patologice macroscopice
Din punct de vedere chirurgical se observa doua portiuni: segmentul ingustat, cu o pozitie si intindere variabila, si segmentul dilatat, supraiacent. Portiunea ingustata este segmentul aganglionar si pare normala ca aspect si consistenta; ea se termina printr-un segment in forma de trunchi de con rasturnat catre segmentul dilatat si care poarta numele de zona intermediara sau de tranzitie. In aganglionozele colice totale, cu participarea ileonului terminal, zona de tranzitie este mai putin evidenta, si poate trece neobservata. Portiunea dilatata incepe la nivelul trunchiului de con si are o lungime variabila; calibrul colonului la acest nivel si grosimea peretelui depind de durata evolutiei si de gradul de obstructie. Peretele muscular este ingrosat, de culoare gri-cenusie, cartonat, lipsit de suplete. Teniile sunt sterse iar reteaua vasculara este foarte dezvoltata, sinuoasa, la nivelul colonului si mezocolonului. La nivelul mezourilor se observa adenopatii. Dupa deschiderea pieselor, se observa mucoasa edematiata, ingrosata, uneori ulcerata. In lumen se gasesc fecaloame dure, materii fecale, cu aspect de mastic, sau meconiu.

6.2 Modificari anatomo-patologice microscopice
Imaginea histologica clasica a bolii Hirschsprung, la nivelul segmentului ingustat, dupa coloratia cu hematoxilina-eozina, arata absenta celulelor ganglionare ale plexurilor autonome pe o lungime variabila. Cu exceptia unor rapoarte izolate, care arata o alternanta a zonelor aganglionare cu zone sanatoase, studiile embriologice si histologice militeaza in favoarea unei atingeri continue a tractului digestiv de la anus pana la un nivel variabil, unde celulele ganglionare reapar. Structura reticulara a plexului normal este inlocuita de fibre nervoase groase, amielinice, cu dispozitie longitudinala. Aceste fibre au in structura lor celule Schwann cu nuclee alungite si o cantitate crescuta de colagen, prezentand un invelis perineural distinct. La nivelul zonei de tranzitie se observa formatiuni nervoase asemanatoare neuronilor. La nivelul segmentului dilatat se observa mucoasa si submucoasa edematiate si musculara propria ingrosata. Intre cale doua straturi musculare (longitudinal si circular) exista, la nivelul plexului Auerbach, celule ganglionare rotunjite, voluminoase. Acelasi tip de celule se gasesc si la nivelul plexului submucos Meissner, in general la acelasi nivel. Nu exista mereu o corespondenta intre modificarile anatomo-patologice microscopice si cele macroscopice; la copilul mare acumularea de materii fecale va determina dilatarea segmentului aganglionar in portiunea sa initiala. Aceasta explica diferenta intre limitele radiologice si histologice ale segmentului afectat. Prin biopsie-aspiratie sunt prelevate fragmente de mucoasa si submucoasa si la nivelul lor sunt analizate fibrele nervoase adrenergice si colinergice prin metoda Karnovsky-Roots care identifica acetilcolinesteraza. Meier-Ruge a demonstrat cresterea marcata a acestei enzime la nivelul sbmucoasei si muscularei mucoasei segmentului aganglionar. Aceasta activitate enzimatica diminua la nivelul zonei de tranzitie, ceea ce poate duce la erori de diagnostic la pacientii cu forme ultrascurte, cu aganglionoza limitata la nivelul sfincterului intern. Gannon, utilizand coloranti histochimici fluorescenti pentru catecolamine, a demonstrat existenta unei inervatii masive la nivelul muscularei mucoasei segmentului afectat. Identificarea acestor fibre nervoase cu exces de catecolamine poate completa tehnicile histologice conventionale.

6.3 Modificari anatomo-patologice in alte tipuri de megacolon
Examenul anatomo-patologic asigura certitudinea diagnosticului de boala Hirschsprung si face diagnosticul diferential cu alte tipuri de megacolon:
· in megacolonul idiopatic elementul caracteristic il reprezinta tesutul fibros, foarte bogat la nivelul canalului anal si care diminua cantitativ catre partea superioara a rectului; pe unele biopsii tesutul muscular prezinta modificari distrofice vacuolare. Filetele nervoase sunt normal reprezentate.
· in cazul hipoganglionozei Bentley aspectul histologic este cel intalnit in zona de tranzitie din boala Hirschsprung, cu o densitate redusa a ganglionilor plexului Auerbach.
· Crone a descris cazuri de megacolon in care densitatea ganglionilor era normala dar cu un aspect morfologic anormal al neuronilor, interpretat de Spencer drept o imaturitate ganglionara. Spencer si Blanc Smith atrag atentia asupra varstei pacientului, deoarece in special copii nascuti prematur dar si cei nascuti la termen pot prezenta ganglioni incomplet maturati la nivelul tractului digestiv.

Niciun comentariu:

Trimiteți un comentariu