MEGACOLON partea a VI-a

Diagnosticul megacolonului congenital. Evolutie si prognostic.

7.1 Manifestari clinice. Forme clinice

Simptomul major la pacientii cu megacolon congenital este reprezentat de constipatie. Intensitatea semnelor si simptomelor precum si varsta la care debuteaza acestea sunt determinate de lungimea segmentului colic aganglionic. Exista o serie de semne si simptome produse ca urmare a alterarii tranzitului la nivelul tractului digestiv:

·        simptome abdominale: discomfort abdominal, pirozis, regurgitatii, voma, apetit redus.

·        simptome reflexe (Alvarez): dureri la nivelul sacrului, feselor, fetei posterioare a coapselor, articulatiilor coxofemurale, vertij, tahicardie, simptome ce dispar imediat dupa defecatie .

·        borborisme si meteorism determinate de acumularea de gaze supraiacent materiilor fecale stagnante, varsaturi bilioase apoi fecaloide.

·        sange in scaun (apar ulceratii la nivelul mucoasei colonice producandu-se o rectocolita ulceroasa).

·        ca urmare a absorbtiei unor produsi toxici de la nivelul materiilor fecale ce stagneaza in colon: anorexie, greturi, oboseala cronica, stagnare apoi scadere ponderala, falimentul cresterii.

·        tahipnee produsa prin distensia anselor intestinale, ce limiteaza excursiile diafragmului, si acidoza metabolica.

·        tahicardie (160-180 batai/minut) datorita hipovolemiei sau, eventual, complicatiilor septice.

·        hipertermie sau hipotermie (aceasta din urma indica de obicei o septicemie cu germeni Gram negativi).

·        tulburari psihice produse de discomfortul ce insoteste defecatia dar si ca urmare a actiunii produsilor toxici absorbiti in sange. Pacientii sunt apatici, indiferenti, melancolici sau din contra, agresivi, irascibili. Aceste modificari pot merge pana la retard psihic, de asemenea consecinta a stercoremiei.

La examenul fizic se constata:

·        inspectie: abdomenul este marit de volum, flasc, cu circulatia venoasa evidenta, pe peretele sau observandu-se contur de ansa intestinala; Ca urmare a constipatiei putem gasi multiple fisuri anale, hemoroizi, prolaps.

·        palpare: perete abdominal flasc, fecaloame in micul bazin, fosa iliaca stanga si flancul stang. Fecaloamele se deprima sub presiunea degetelor: semnul untului descris de Gersuny.

·        percutie: hipersonoritate produsa de meteorismul abdominal.

·        auscultatie: borborisme; un abdomen silentios sugereaza perforatia sau septicemia.

·        tuseu rectal: ampula rectala este goala.

In functie de momentul aparitiei si amplitudinea simptomelor precum si de evolutia ulterioara se disting mai multe forme clinice: maligna, tolerata si benigna. In formele maligne simptomatologia debuteaza de la nastere. Nou-nascutii sunt eutrofici dar nu elimina meconiu, sau elimina cantitati mici. In zilele care urmeaza se instaleaza meteorismul abdominal, generat de acumularea de gaze supraiacent meconiului, apar varsaturile bilioase, apoi fecaloide. Daca nu se elimina meconiul prin introducerea unei sonde deasupra zonei de aganglionoza, se poate produce perforatia diastatica, peritonita si exitus. In alte cazuri meconiul se elimina dar in cantitate redusa, in mod neregulat; alteori, elimina la 3-4 zile cantitati mari de materii fecale solide la inceput, apoi nelegate. Nou-nascutul si sugarul nu mai au apetit, scad in greutate, abdomenul se meteorizeaza, devine flasc, pe peretele sau observandu-se contur de ansa intestinala. Cu clisme si laxative, in aceste forme mai tolerante, atat timp cat mananca lapte matern, sugarul se dezvolta relativ normal, simptomatologia instalandu-se atunci cand se trece la alimentarea cu lapte de vaca. Alteori, constipatia se instaleaza mai tarziu, dupa primele luni, cand se diversifica alimentatia. Sugarii au scaun la 3-4 zile, iar daca li se administreaza laxative, clisme cu ser fiziologic de 1-2 ori pe saptamana, cresc normal staturoponderal. Si la acestia pot surveni perioade de subocluzie sau ocluzie: abdomenul se destinde mult, circulatia venoasa devine evidenta, conturul intestinului gros se observa net, se palpeaza fecaloamele.

7.2 Investigatii paraclinice si de laborator

Principalele investigatii paraclinice si de laborator in boala Hirschsprung sunt examenul radiologic, manometria anorectala, biopsia rectala si dozarea acetilcolinesterazei.

Reid a realizeat un studiu pe un lot de 54 de pacienti cu varste mai mari de 28 zile, cu constipatie, investigati prin irigografie, manometrie si/sau biopsie. Dintre cei 48 de pacienti cu irigografii normale, la 24 s-au efectuat biopsii de perete colo-rectal, 16 au fost investigati prin manometrie sfincteriana, iar 8 atat prin biopsie cat si prin manometrie; dintre acestia numai unul a avut manometria sugestiva pentru boala Hirschsprung, confirmata ulterior prin biopsie. In 5 dintre cele 6 cazuri cu imagini radiologice de megacolon diagnosticul a fost confirmat si prin biopsie si manometrie. Acestui studiu arata valoarea irigogografiei ca test screening initial pentru megacolonul congenital la pacientii cu constipatie severe, deoarece rezultatele acesteia se coreleaza bine cu cele ale biopsiei si manometriei, are un caracter mai putin invaziv decat biopsia de perete colo-rectal si, in particular, este folositoare in centrele ce nu au acces usor la servicii de gastroenterologie pediatrica. La pacientii cu irigografii anormale diagnosticul trebuie insa confirmat prin biopsie si manometrie anorectala. Alti autori (Varna) considera manometria anorectala o metoda mult mai fiabila pentru  investigarea de rutina a pacientilor constipati, avand avantajele de a fi indolora si de a evita expunerea la radiatii.

Examenul radiologic:

·       examenul radiologic abdominal “pe gol” arata distensia cadrului colic si rectul lipsit de aer. De asemenea poate sugera aparitia unor complicatii: nivele hidroaerice in cazul unei ocluzii, pneumatoza parietala in enterocolita sau pneumoperitoneu in perforatie. Toate aceste complicatii contraindica efectuarea irigografiei.

·       irigografia se realizeaza dupa evacuarea fecaloamelor iar substanta de contrast se introduce cu presiune joasa si fara sonda Pouliquen pentru a nu se obtine imagini de pseudomegarect. Canula se introduce doar 2-3 cm. pentru a nu se depasi segmentul aganglionar (uneori jos situat si foarte scurt). Rectul este de cele mai multe ori de aspect normal, urmeaza o zona de ingustare, de intindere variabila, cel mai adesea rectosigmoidiana, iar superior de aceasta o zona de dilatatie a colonului.

Aceste modificari sunt ilustrate cel mai bine pe irigografia de profil sau 3/4.

Fig. 7.1: Megacolon congenital (A) Examen radiologic “pe gol”: se observă  distensia colonului transvers şi descendent; lipsă de pneumatizare a rectului (B) Irigografie: zona de îngustare la joncţiunea rectosigmoidiană şi dilatarea colonului supraiacent (limita dintre cele două zone este marcată de săgeată)

Stephane si Wert au descris doua tipuri radiologice de megacolon:

·        rezervor terminal, cand dilatatia este delimitata la rect si sigmoidul distal.

·        dilatatie tubulara a rectului, sigmoidului si colonului descendent, fara o delimitare proximala precisa.

In  forma colica totala calibrul colonului este normal, uniform, contrastand cu aspectul destins, cu nivele hidroaerice, al intestinului subtire. Unghiurile hepatic si splenic sunt impinse la periferie de ansele destinse dand colonului forma unui semn de intrebare. Exista forme radiologice de megacolon congenital in care se observa o crestere in dimensiuni si a rectului; studiile realizate de Duhamel au aratat existenta unui numar de megacoloane Hirschsprung cu zona aganglionara jos situata, pe rect si pe canalul anal, care sunt de multe ori fals etichetate ca megacolon idiopatic. In aceste cazuri diagnosticul este pus prin biopsia de perete rectal. Pe cliseele la 24, respectiv 48 de ore se constata o retentie a substantei de contrast (in formele neo-natale aceasta poate fi singurul semn).

Fig. 7.2: Megacolon congenital-formă colică totală (A) Examen radiologic “pe gol” (B) Irigografie: colon cu calibru redus, împins de ansele destinse ale intestinului subţire, luând forma unui “semn de întrebare”

In cazul megacolonului congenital complicat cu enterocolita, la examinarea cu dublu contrast (prin asocierea unei strat subtire de substanta radioopaca cu o cantitate de aer insuflata la nivelul colonului), se observa un contur neregulat al mucoasei, cu spiculi sau noduli. In cazul unei perforatii colonice neidentificate inainte de irigografie sau produsa iatrogen, in timpul acestei investigatii, substanta de contrast va inunda cavitatea peritoneala; riscul producerii acestei complicatii face ca substante de contrast hidrosolubile, hiperosmolare (ca de exemplu Gastrorafine) sa fie contraindicate in explorarea maladiei Hirschsprung.

Fig. 7.3: Megacolon congenital complicat cu enterocolită (A) îngroşarea mucoasei (B) contur neregulat al mucoasei, cu spiculi.

Examenul radiologic da rezultate exacte in 83% din cazuri, pricipalele erori inregistrandu-se  in formele colice totale si la nou-nascut (la care dilatatia supraiacenta zonei aganglionare se formeaza in primele luni).

Manometria anorectala:

Absenta peristaltismului la nivelul segmentului aganglionar, demonstrat de Swenson, precum si studiile lui Schuster, Schnaufer, Pellerin si Nixon pe reflexul rectoanal inhibitor, fac din manometria anorectala un examen util. Se folosesc diferite sisteme de explorare: baloane umplute cu aer (Schuster), sau apa (Arhan, Devroede), tuburi de polietilen perfuzate cu un debit constant de 0,1 cm³/minut. La copilul normal stimularea rectului cu aceste baloane produce relaxarea sfincterului anal intern realizand asa numitul reflex anal inhibitor. La pacientii cu boala Hirschsprung relaxarea nu se produce, dimpotriva, se constata o crestere a presiunii la acest nivel. Se crede ca exista o stare constante de contractie tonica la nivelul sfincterului anal intern si zonei aganglionare (Erhenpreis).

Manometria anorectala este fiabila in 85% din cazuri (Aaronson) principala sa insuficienta fiind erorile de diagnosticare a maladiei Hirschsprung la prematuri si la nou-nascuti la termen in primele 15 zile de vita,la care reflexul rectoanal inhibitor nu este complet edificat (Holszschneider).

Biopsia de muschi rectal:

· Biopsia chirurgicala a fost descrisa prima data de Swenson ca proba definitiva in punerea diagnosticului de boala Hirschsprung; se realizeaza fie transmucos (tehnica folosita de  Lynn, Klais ) sau retrorectal extramucos (Duhamel, Colin, Thomas). Biopsiile de tip transmucos se efectueaza sub anestezie generala, cu copilul asezat in pozitie ginecologica; la nivelul sfincterului intern, mucoasa se incizeaza si se ridica, prin disectie la nivelul submucoasei. Este pus in evidenta astfel peretele muscular posterior de la nivelul caruia se preleva un fragment de forma triunghiulara, cu baza superior, lung de circa 3-4 cm. (Lynn merge pana la 14 cm. la adolescent). Mucoasa se sutureaza apoi prin fire separate. Duhamel a folosit aceasta tehnica pentru a realiza o veritabila miomectomie a sfincterului intern, cu intentie curativa, in formele ultrascurte ale bolii. In cazul biopsiilor extramucoase (Duhamel),sub anestezie generala, copilul este asezat in pozitie ginecologica, se aplica doua pense Chaput pe extremitatile laterale ale orificiului anal si se va realiza o incizie inapoia jonctiunii cutaneo-mucoase, pe intreaga semicircumferinta posterioara a acesteia. Disectia se realizeaza retrorectal. Avantajele biopsiei extramucoase sunt reprezentate de faptul ca poate fi realizata pe o inaltime mare din peretele rectal incluzand sfincterul anal intern, musculatura rectala longitudinala si circulara dar si riscul mai mic al complicatiilor, deoarece nu se deschide o cavitate septica.

Pe biopsii, se observa absenta celulelor ganglionare la nivelul plexurilor Meissner si Auerbach si prezenta unor fibre nervoase groase, amielinice. Modificarile morfopatologice la pacientii cu megacolon congenital au fost descrise pe larg in capitolul 6.

· Biopsia-suctiune si tehnicile de histochimie au simplificat mult diagnosticul bolii Hirschsprung. Cu ajutorul instrumentelor imaginate de Noblett si Rubin, biopsia-succtiune poate fi realizata la 3, 4, 5 cm. de jonctiunea cutaneo-mucoasa pentru a evita zona de hipoganglionoza fiziologica. Fragmentele prelevate trebuie sa aiba minimum 3,5 mm. lungime pentru a permite realizarea a minimum 20 de sectiuni seriate de 5 mm. fiecare. Metodele de neuro-histochimie  elaborate de Karnovsky si Roots permit evidentierea unei activitati crescute a acettilcolinesterazei la nivelul peretelui colic aganglionar.

Biopsia rectala prin suctiune se dovedeste exacta in 97% din cazuri, fiind investigatia de referinta in confirmarea diagnosticului de megacolon congenital.

Date utile pentru diagnosticul diferential cu alte cauze de constipatie precum si pentru identificarea unui eventual sindrom MEN furnizeaza examenul endocrinologic; s-a observat o asociere frecventa intre megacolonul Hirschsprung si sindromul de neoplazii endocrine multiple tip 2A care asociaza hiperparatiroidism, hiperplazie tiroidiana a celulelor C sau carcinom medular tiroidian si feocromocitom.

O investigatie mai putin utilizata in practica curenta este electromiografia, care foloseste un electrod  endoluminal pentru inregistrarea activitatii electrice la nivelul segmentului colonic aganglionar. In mod normal, la nivelul peretelui colonic si rectal se inregistreaza un ritm electric de baza cu 4-6 impulsuri/ minut, cu suprapunerea unor varfuri de inalta frecventa in numar de 3-4/ secunda. In boala Hirschsprung ritmul electric bazal este neregulat, cu impulsuri de durata variabila si fara potentiale de inalta frecventa.

Tabloul clinic (care insa poate fi atipic) impreuna cu datele furnizate de investigatiile paraclinice si de laborator contribuie la stabilirea diagnosticului pozitiv de boala Hirschsprung precum si la incadrarea intr-o anumita forma clinica (benigna, tolerata, maligna).

7.3 Diagnosticul diferential

Diagnosticul diferential la nou nascut se face cu malformatiile de intestin subtire si gros,ileusul meconial, peritonita meconiala, ileita ulcero necrotica, malformatiile congenitale anorectale.

· Ileusul meconial: (descris de Andersen si Farber) este o consecinta a degenerescentei sclero-chistice a glandelor exocrine pancreatice care vor secreta tripsina in cantitate redusa.Meconiul este gros, vascos, aderent, nu progreseaza formand un obstacol. Nou-nascutul prezinta de obicei la nastere o greutate mare, abdomenul este destins, “impastat la palpare  in subombilical, la dreapta. La tuseul rectal pe manusa se evidentiaza un meconiu gri-verzui, vascos, greu indepartabil de pe manusa. Dozarea gamma-glutamiltransferazelor si aminopeptidazei arata niveluri scazute ale acestora.

· Peritonita meconiala: apare ca urmare a perforatiei intestinului in vita fetala sau postnatal. Perforatia in vitata fetala este frecvent legata de ileusul meconial dar poate fi produsa si ca urmare a unor leziuni ischemice vasculare sau diastatic, in amonte de atrezia de intestin, volvulus, vicii de rotatie sau bride congenitale. La nastere, nou-nascutul prezinta de la inceput varsaturi bilioase-fecaloide, absenta eliminarii meconiului, abdomen meteorizat, circulatie venoasa evidenta, tegumente lucioase. Pe radiografia abdominala pe gol se observa impregnatii calcare difuze dar predominant periombilical. Din profil, se observa sub peretele abdominal anterior o imagine hidroaerica (aer provenit din descompunerea chimica a meconiului).

La sugar, diagnosticul diferential il facem cu abdomenul rahitic, cu celiakia, constipatia de etiologii diferite (ingerare de lapte de vaca, absenta potasiului din alimentatie, lichide putine in alimentatie etc.).Copilul cu abdomen rahitic este slab dezvoltat, are si alte sechele de rahitism (matanii costale, tibii incurbate, abdomen destins si cu musculatura slab dezvoltata; contipatia asociata se datoreaza greselilor de alimentatie, avitaminozei asociate, presiunii scazute a musculaturii abdominale.

La copilul mai mare facem diagnosticul cu abdomenul destins de diverse cauze medicale (ascita, hepatosplenomegalii), tumorile abdominale, megacolonul idiopatic si simptomatic:

· Tumorile abdominale: pun probleme de diagnostic diferential cu fecaloamele (acestea din urma isi modifica forma sub presiunea degetelor examinatorului : semnul untului).

· Megacolonul idiopatic: (megarect) este o afectiune de cauza necunoscuta.Prin studii histologice Duhamel reuseste sa identifice cateva cauze ( o aganglionoza joasa pe canalul ano-rectal, o malformatie usoara a canalului anorectal sau cauze psihogene), altele ramanand necunoscute. Debutul clinic se produce de obicei dupa varsta de 1 an, prin constipatie. Apetitul este pastrat iar aspectul abdomenului de obicei normal.

· Megacolonul simptomatic: este consecinta unor malformatii anorectale (stenoza anorectala prin diafragm incomplet ), malformatii anorectale operate, urmate de aparitia unor cicatrici postoperatorii etc. Tuseul rectal evidentiaza zona de stenoza.

Alte afectiuni cu care trebuie facut diagnosticul diferential:

· Encomprezis: defecatie involuntara la un copil care a depasit varsta de 2 ani si nu prezinta nici o atingere a sistemului nervos.

· Constipatia congenitala: descrisa de Coeking si Gardiner in 1980; debutul se face la nastere si are cauze variate (nasteri dificile cu repercursiuni cerebrale, care influenteaza motilitatea intestinului in primele zile dupa nastere).

7.4 Evolutie, complicatii si prognostic

Evolutia naturala a megacolonului Hirschsprung in formele maligne este intotdeauna spre exitus. In primele zile de viata, daca nu se elimina meconiul prin introducerea unei sonde deasupra zonei aganglionare, se produce ocluzie, perforatie diastatica cu peritonita. Incidenta perforatiei diastatice este de 6% si survine cu o frecventa mai mare in primele 3 luni de viata iar sediul ei este de obicei la nivelul colonului transvers si cecului si mai rar la nivelul ileonului. Clinic se insoteste de soc septic sever, distensia abdomenului cu disparitia matitatii hepatice. Radiografia abdominala releva existenta pneumoperitoneului. Mortalitatea prin aceasta complicatie este crescuta, intre 30 si 50%. O alta complicatie severa este perforatia iatrogena, cu sonda pe care se introduce substanta de contrast pentru irigografie. Aceste perforatii sunt situate rectosigmoidian si evolueaza frecvent spre exitus.

Varsaturile bilioase sau fecaloide pot fi aspirate in caile respiratorii cu instalarea sindromului de detresa respiratorie cauzat de pneumonia de aspiratie. In formele tolerate sau benigne pacientii prezinta retard pondero-statural si frecvent retard psihic. Si in aceste forme pot apare acutizari cu complicatii ocluzive sau septice peritoneale si pulmonare.

Enterocolita ulceroasa este o complicatie redutabila, cu o incidenta cuprinsa intre 15 si 18% (tabelul 7.1), care inca constituie o cauza de mortalitate in randul pacientilor cu boala Hirschsprung. Ea survine cu o frecventa mai mare in primele 3 luni de viata si in formele segmentare lungi (Kleinhaus). In patogenia acestei complicatii, un rol important pare a-l avea modificarea cantitativa a florei bacteriene colonice, prin multiplicarea germenilor la nivelul materiilor fecale stagnante. Acest mecanism nu explica insa aparitia enterocolitei la pacienti la care s-a efectuat colostomie sau cura chirurgicala definitiva. A fost incriminat Clostridium difficile datorita similitudinilor enterocolitei asociate maladiei Hirschsprung cu colita pseudomembranoasa produsa de acesta (Thomas) dar acest microorganism este recunoscut ca facand parte din flora colonica normala la nou-nascut. Alti autori au descris o diaree secretorie ca urmare a refluxului colic in intestinul subtire cu deconjugarea consecutiva a sarurilor biliare (Monereo) sau prin excesul activitatii prostaglandinelor E (Lloyd-Still). De asemenea, in producerea acestei complicatii un rol important il par a avea factorii imunologici: reactia de hipersensibilitate de tip Sanarelli-Schwartzman, o deficienta a IgA sau imaturitatea enzimelor lizozomiale de la nivelul mucoasei colonice.

Enterocolita poate fi manifestarea inaugurala a bolii dar in general ea complica un episod subocluziv. Clinic, pacientul prezinta fie diaree fie abolirea totala a tranzitului cu destinderea progresiva a abdomenului. Prin tuseu rectal si introducerea unei sonde suple se evacueaza exploziv lichid si gaze urat mirositoare. Enterocolita se insoteste de stare toxica, cu letargie, deshidratare, oligoanurie, alterarea semnelor vitale si colaps. Investigatiile de laborator arata scaderea volumului plasmatic, hipoproteinemie, hiponatremie, hiperazotemie si acidoza metabolica. Neglijata, enterocolita evolueaza catre colita ischemica a intregului perete colonic, cu invazie bacteriana, necroza si perforatie, decesul putand surveni in 24 de ore. In acest stadiu boala poate fi confundata cu o enterita necrozanta. Mortalitatea prin enterocolita atinge 50%, dar printr-o depistare precoce acest procent este redus la 0-10%.

Alte complicatii:

· dezechilibre hidroelectrolitice, urmare a varsaturilor, unei eventuale diarei si sechestrarii lichidelor in tubul digestiv

· stercoremie, septicemie cu germeni Gram negativi, datorate ulceratiilor asociate cu o permeabilitate anormala a mucoasei colonice.

Tabelul 7.1 Frecventa complicatiilor in boala Hirschsprung (%)
Ocluzie intestinala	32
Subocluzii repetate	25
Constipatie severa	20-22
Enterocolita	15-18
Constipatie simpla	3

Sub tratament evolutia este in general favorabila, cu rezultate bune atat functional cat si vital; atat tratamentul cat si evolutia postoperatorie vor fi expuse pe larg in capitolul urmator.

MEGACOLON partea a V-a

Modificari anatomo-patologice in boala Hirschsprung

Lungimea segmentului aganglionar in boala Hirschsprung este variabila: in 75-80% din cazuri acesta nu depaseste sigmoidul, in 10% din cazuri intereseaza intreg cadrul colic, in 7% doar rectul si doar exceptional localizarea poate fi la nivelul ileonului sau jejunului (1%).

Fig. 6.1 Topografia megacolonului Hirschsprung: linia punctată marchează limita dintre formele lungi şi scurte

 Intr-o maniera empirica s-a facut clasificarea megacolonului congenital in functie de lungimea segmentului bolnav:

· forma ultrascurta, numita si anala, in care aganglionoza este limitata la nivelul rectului distal si canalului anal; incidenta acestei forme variaza, in functie de autorii citati, de la 3 la 25%.

· forma scurta, in care segmentul aganglionar nu depaseste sigmoidul; incidenta sa este de 75-80%.

· forma lunga care reuneste toate aganglionozele ce depasesc ca lungime sigmoidul, putand interesa intregul cadru colic si ileonul terminal.

· forma completa, care intereseaza intregul tract digestiv; este exceptionala.

6.1 Modificari anatomo-patologice macroscopice

Din punct de vedere chirurgical se observa doua portiuni: segmentul ingustat, cu o pozitie si intindere variabila, si segmentul dilatat, supraiacent. Portiunea ingustata este segmentul aganglionar si pare normala ca aspect si consistenta; ea se termina printr-un segment in forma de trunchi de con rasturnat catre segmentul dilatat si care poarta numele de zona intermediara sau de tranzitie. In aganglionozele colice totale, cu participarea ileonului terminal, zona de tranzitie este mai putin evidenta, si poate trece neobservata. Portiunea dilatata incepe la nivelul trunchiului de con si are o lungime variabila; calibrul colonului la acest nivel si grosimea peretelui depind de durata evolutiei si de gradul de obstructie. Peretele muscular este ingrosat, de culoare gri-cenusie, cartonat, lipsit de suplete. Teniile sunt sterse iar reteaua vasculara este foarte dezvoltata, sinuoasa, la nivelul colonului si mezocolonului. La nivelul mezourilor se observa adenopatii. Dupa deschiderea pieselor, se observa mucoasa edematiata, ingrosata, uneori ulcerata. In lumen se gasesc fecaloame dure, materii fecale, cu aspect de mastic, sau meconiu.

6.2 Modificari anatomo-patologice microscopice

Imaginea histologica clasica a bolii Hirschsprung, la nivelul segmentului ingustat, dupa coloratia cu hematoxilina-eozina, arata absenta celulelor ganglionare ale plexurilor autonome pe o lungime variabila. Cu exceptia unor rapoarte izolate, care arata o alternanta a zonelor aganglionare cu zone sanatoase, studiile embriologice si histologice militeaza in favoarea unei atingeri continue a tractului digestiv de la anus pana la un nivel variabil, unde celulele ganglionare reapar. Structura reticulara a plexului normal este inlocuita de fibre nervoase groase, amielinice, cu dispozitie longitudinala. Aceste fibre au in structura lor celule Schwann cu nuclee alungite si o cantitate crescuta de colagen, prezentand un invelis perineural distinct. La nivelul zonei de tranzitie se observa formatiuni nervoase asemanatoare neuronilor. La nivelul segmentului dilatat se observa mucoasa si submucoasa edematiate si musculara propria ingrosata. Intre cale doua straturi musculare (longitudinal si circular) exista, la nivelul plexului Auerbach, celule ganglionare rotunjite, voluminoase. Acelasi tip de celule se gasesc si la nivelul plexului submucos Meissner, in general la acelasi nivel. Nu exista mereu o corespondenta intre modificarile anatomo-patologice microscopice si cele macroscopice; la copilul mare acumularea de materii fecale va determina dilatarea segmentului aganglionar in portiunea sa initiala. Aceasta explica diferenta intre limitele radiologice si histologice ale segmentului afectat. Prin biopsie-aspiratie sunt prelevate fragmente de mucoasa si submucoasa si la nivelul lor sunt analizate fibrele nervoase adrenergice si colinergice prin metoda Karnovsky-Roots care identifica acetilcolinesteraza. Meier-Ruge a demonstrat cresterea marcata a acestei enzime la nivelul sbmucoasei si muscularei mucoasei segmentului aganglionar. Aceasta activitate enzimatica diminua la nivelul zonei de tranzitie, ceea ce poate duce la erori de diagnostic la pacientii cu forme ultrascurte, cu aganglionoza limitata la nivelul sfincterului intern. Gannon, utilizand coloranti histochimici fluorescenti pentru catecolamine, a demonstrat existenta unei inervatii masive la nivelul muscularei mucoasei segmentului afectat. Identificarea acestor fibre nervoase cu exces de catecolamine poate completa tehnicile histologice conventionale.

6.3 Modificari anatomo-patologice in alte tipuri de megacolon

Examenul anatomo-patologic asigura certitudinea diagnosticului de boala Hirschsprung si face diagnosticul diferential cu alte tipuri de megacolon:

· in megacolonul idiopatic elementul caracteristic il reprezinta tesutul fibros, foarte bogat la nivelul canalului anal si care diminua cantitativ catre partea superioara a rectului; pe unele biopsii tesutul muscular prezinta modificari distrofice vacuolare. Filetele nervoase sunt normal reprezentate.

· in cazul hipoganglionozei Bentley aspectul histologic este cel intalnit in zona de tranzitie din boala Hirschsprung, cu o densitate redusa a ganglionilor plexului Auerbach.

· Crone a descris cazuri de megacolon in care densitatea ganglionilor era normala dar cu un aspect morfologic anormal al neuronilor, interpretat de Spencer drept o imaturitate ganglionara. Spencer si Blanc Smith atrag atentia asupra varstei pacientului, deoarece in special copii nascuti prematur dar si cei nascuti la termen pot prezenta ganglioni incomplet maturati la nivelul tractului digestiv.

MEGACOLON partea a IV-a

             Noţiuni de fiziologie şi fiziopatologie ale colonului şi rectului

Funcţiile colonului pot fi rezumate astfel:

·  Absorbtia apei si electrolitilor din chim si definitivarea compozitiei materiilor fecale

·  Depozitarea materiilor fecale pana la expulzia lor

Depozitarea temporara a produsilor alimentari neasimilabili ajunsi in colon si actiunea florei microbiene asupra produsilor depozitati reprezinta factorii principali care participa la formarea materiilor fecale. Reabsorbtia apei, impreuna cu tonusul, reprezinta factorii care contribuie la modelarea lor, iar peristaltismul este factorul care favorizeaza propulsia bolului fecal spre ampula rectala, unde se termina reglarea vegetativa a digestiei si incepe ultima etapa, voluntara: defecatia.

4.1 Definitivarea compozitiei materiilor fecale la nivelul colonului

Jumatatea proximala a colonului are o activitate oarecum asemanatoare celei a intestinului subtire. Functia de absorbtie pentru aceasta jumatate se exercita in special pentru apa si, intr-o masura mai redusa, asupra unor electroliti (clor, fier, sodiu etc), vitamine si aminoacizi. Prin mucoasa colica nu se absorb lipide, glucide sau proteine si nu se secreta enzime, ci doar un mucus cu reactie alcalina (pH-ul ajunge pana la 8), cu rol de lubrefiant al mucoasei, liant al bolului fecal si de tampon pentru neutralizarea acizilor organici sintetizati local prin actiunea florei microbiene asupra resturilor alimentare. Secretia mucusului este stimulata de contactul celulelor mucoase cu continutul intestinal sau prin reflexe locale mediate prin nervii splahnici sau pelvini si este inhibata prin reflexe simpatice. Motilitatea relativ lenta a colonului proximal, care favorizeaza absorbtia apei, pare a fi corelata cu dezvoltarea mai redusa a plexului mienteric si cu insuficienta relativa a inervatiei extrinseci vagale.

Flora microbiana modifica componentele alimentare intervenind in digestia glucidelor, proteinelor, bilei.In jumatatea proximala a colonului, prin actiunea unor bacterii aerobe (E. Colli, lactobacillus, Aerobacter aerogenes) se desfasoara procesele de fermentatie. La acest nivel dizaharidele neabsorbite sunt clivate in monozaride ce vor fi degradate ulterior in acizi organici (acid lactic, piruvic, acetic) utilizati pentru necesitatile proprii. De asemenea flora intestinala anaeroba actioneaza asupra proteinelor nedigerate (procese de putrefactie) determinand scindarea acestora in aminoacizi urmata de decarboxilarea (cu producerea de amine biogene ca de exemplu  putresceina) si dezaminarea acestora (cu producere de fenol, indol, scatol etc); substantele produse in urma acestor procese sunt foarte toxice. Alte functii ale florei bacteriene sunt sinteza de vitamina K, hidroliza trigliceridelor alimentare neresorbite cu eliberare de acizi grasi cu lanturi scurte, deconjugarea acizilor biliari primari in cei secundari, actiuni asupra unor medicamente etc. Alterari ale peristaltismului colonic precum si obstacole in progresia materiilor fecale (ambele modificari intalnite in cazul megacolonului congenital) pot duce la proliferari ale bacteriilor peste limitele fiziologice si modificari ale patogenitatii lor.

Jumatatea distala a colonului, cu plexul mienteric mai dezvoltat si stimulata de nervul pelvin, serveste ca rezervor pentru continutul intestinal semisolid si asigura progresia acestuia spre rect.

4.2 Motilitatea colonului

In ceea ce priveste activitatea musculaturii netede colonice distingem:

1. Tonusul: este functia statica realizata si intretinuta de o scurtare stabila a fibrelor circulare si destinata sa echilibreze presiunea normala a peretilor, sa formeze sfinctere functionale sau nuclee de contractie care determina opririle chimului. Aceste opriri, in special la nivelul valvulei lui Bauhin, parmit digestiei sa se perfecteze iar la nivelul jonctiunii rectosigmoidiene fac ca resturile alimentare sa se acumuleze in rezervorul sigmoidian.

2. Peristaltismul, format din doua tipuri de miscari:

· miscari de segmentare sau haustratii: se produc prin contractii combinate ale musculaturii circulare si longitudinale colonice, care determina proiectia in afara a unor zone nestimulate (haustre) ale peretelui colic. Aceasta proiectie este favorizata si de structura discontinua a stratului longitudinal, grupat in cele 3 tenii, al muscularei colonice. De obicei, aceste contractii, odata initiate, ating maximum de intensitate in 30 de secunde si dispar in urmatoarele 60 de secunde. In timpul perioadei lor de contractie,  ele se deplaseaza lent in directia anala determinand o propulsie minora a continutului colic. Dupa alte cateva minute apar noi contractii haustrale in arii invecinate, producand progesia continutului colic catre sigmoid dar si expunerea gradata la suprafata colonului a materialului fecal favorizand astfel absorbtia progresiva a substantelor dizolvate si a apei (din cei 1500 de ml. de chim ce strabat zilnic valvula ileocecala doar 80-200 de ml. se pierd prin materii fecale ).

· miscari in masa: sunt miscari propulsive cu o durata de aprox. 15 minute ce apar de obicei de cateva ori pe zi, in special in prima ora dupa micul dejun. Ele sunt caracterizate de urmatoarea secvente de evenimente: intr-un punct destins sau iritat al colonului apare un inel constrictiv dupa care, rapid, 20 de cm. sau mai mult din colonul situat distal de acel punct se contracta in bloc, fortand materiile fecale continute in acel segment sa se deplaseze. Aceste contractii se dezvolta progresiv timp de 30 de secunde iar relaxarea se produce in urmatoarele 2-3 minute , dupa care apar alte contractii de acest gen tot mai distal de cele precedente. Toate aceste miscari in masa dureaza intre 10 si 30 de minute iar daca defecatia nu apare in acest timp, un nou set de miscari in masa nu apare decat dupa o jumatate de zi sau chiar in ziua urmatoare.Miscarile in masa pot fi initiate de distensia stomacului si duodenului (prin reflexele gastrocolic si duodenocolic ce apar postprandial), de iritatia colonului sau de stimularea intensa a sistemului nervos parasimpatic.

4.3 Defecatia

În mod normal defecaţia este iniţiată de reflexe de defecaţie. Unul din aceste reflexe este un reflex intrinsec, mediat prin sistemul nervos local, enteric: în momentul pătrunderii materiilor fecale în rect, distensia pereţilor rectali provoacă semnale aferente ce se transmit plexului mienteric, acesta iniţiind unde peristaltice în colonul descendent, sigmoid şi rect forţând fecalele spre anus. Pe măsură ce unda peristaltică se apropie de anus, sfincterul anal intern este relaxat de semnale inhibitorii provenite de la nivelul plexului mienteric; dacă în acelaşi timp sfincterul anal extern este relaxat voluntar, defecaţia va avea loc.Totuşi reflexul intrinsec al defecaţiei este foarte slab; el fiind întărit, pentru a fi eficient, printr-un reflex parasimpatic de defecaţie ce implică segmentele sacrale ale măduvei spinării. Când sunt stimulate terminaţiile nervoase de la nivelul rectului, sunt transmise semnale pe calea aferentelor vagale, via ganglionul mezenteric inferior, la centrii lombosacrati ai maduvei (segmentele S2-S4) si de aici la nivelul nucleului vagal si la proiectia lui corticala. De la nivelul centrilor medulari,  prin fibre eferente parasimpatice aparţinând nervilor pelvici, pornesc comenzi contractile spre colonul descendent, sigmoid, rect şi anus, închizându-se astfel reflexul. Aceste semnale parasimpatice cresc intensitatea undelor peristaltice şi relaxează sfincterul anal intern, astfel convertind defecaţia intrinsecă dintr-o mişcare slabă, ineficientă, într-un act motor puternic. Acesta este uneori eficient în vederea golirii dintr-o mişcare a intestinului gros, evacuându-se întreg conţinutul de la flexura splenică a colonului până la anus.

In afara reflexelor de defecaţie, mai sunt necesare şi alte condiţii ca defecaţia să aibă loc. La o persoană cu obiceiuri igienice formate, relaxarea sfincterului anal intern şi deplasarea materiilor fecale spre anus inţiează aproape în mod normal o contracţie a sfincterului anal extern care va preveni temporar defecaţia.Sfincterul anal extern este controlat de fibre nervoase ale nervilor rusinosi,ce apartin sistemului nervos somatic,deci sub control constient. Cu excepţia copiilor şi a persoanelor inapte din punct de vedere mental, starea de conştienţă stăpâneşte controlul voluntar al sfincterului anal extern şi fie că îl relaxează permiţând defecaţia, fie că îl contractă atunci când condiţiile sociale nu sunt acceptabile. Prin participare voluntara este crescuta presiunea intraabdominala (inspiraţie profundă, închiderea epiglotei, contracţia muschilor abdominali, coborarea diafragmului), care favorizeaza evacuarea in exterior a bolului fecal din ampula rectala.

4.4 Constipatia

Constipatia se caracterizeaza prin eliminarea intarziata a continutului colic prin evacuarea materiilor fecale din portiunea sigmoidorectala la intervale ce depasesc limitele fiziologice(de regula 48 de ore) sau prin evacuari zilnice fractionate si insuficiente. La acestea, se adauga sindromul coprologic caracterizat prin materii fecale uscate, de culoare brun inchis si reactie alcalina. Examenul microscopic evidentiaza digestia completa uneori si a resturilor alimentare, iar cel radiologic stari atonospastice la nivelul diverselor segmente ale colonului. Intarzierile in tranzit sunt provocate de:

· Cauze mecanice : megadolicocolon , ptoza colica , fixarea prin periviscerita pericolica , tumori , diverticuli ,stricturi cicatriceale postoperatorii , perisigmoidita retractila.

· Alimentatie indelungata saraca in fibre vegetale : alimentatie nerationala, cura de slabire , ingerare de alimente rafinate.

· Sedentarism

·Cauze nervoase: reflexe visceroviscerale (in boala ulceroasa, apendicita cronica, colecistopatii), tulburari hormonale sau intoxicatii (plumb, opiu, nicotina ).

In raport cu circumstantele patologice se produce constipatia simptomatica (functionala) sau cea organica. Constipatia simptomatica este intalnita in deshidratari, alimentatie nerationala, intoxicatii, colici abdominale, leziuni ale sistemului nervos central etc,in timp ce constipatia organica este conditionata de o jena mecanica intra- sau extracolica: megadolicocolon, cancer de colon, perisigmoidita, compresii extrinseci (fibrom uterin, chist de ovar voluminos etc). Dupa localizarea starilor atono-spastice se diferentiaza urmatoarele forme de constipatie: dreapta, transversa, stanga sau rectala.

MEGACOLON partea a III-a

Noţiuni de anatomie ale colonului şi rectului

 3.1 Configuraţie externă şi raporturi ale colonului şi rectului

Colonul este partea intestinului gros cuprinsă între cec şi rect. El se întinde de la valva ileocecală, din fosa iliacă dreaptă, până în dreptul celei de a treia vertebră sacrată, unde se continuă cu rectul. În traiectul său el înconjoară ansele jejunale şi ileale, formând cadrul colic, căruia i se disting patru părţi: colonul ascendent, transvers, descendent şi sigmoid. Colonul ascendent şi descendent sunt secundar retroperitoneale, fiind fixate de peretele posterior al cavitătii abdominale prin fascia de coalescenţă Toldt. Colonul transvers şi sigmoid sunt mobile în cavitatea peritoneală deoarece şi-au păstrat mezoul: mezocolonul transvers şi mezocolonul sigmoid.

Colonul ascendent se întinde de la valva ileocecală până la flexura colică dreaptă, situată sub ficat şi de unde începe colonul transvers. Lungimea colonului ascendent este variabilă în funcţie de poziţia cecului având în medie 12-15 cm., cu variaţie între 5 şi 24 de cm. Prin intermediul fasciei de coalescenţă Toldt are raporturi posterioare cu muşchiul iliac în fosa iliacă dreaptă, iar deasupra crestei iliace cu muşchiul pătrat lombar şi cu faţa anterioară a rinichiului drept. Anterior, medial şi lateral colonul ascendent este acoperit de peritoneul parietal, prin intermediul căruia vine în raport cu ansele intestinului subţire, cu omentul mare şi prin acesta cu peretele anterior al abdomenului în regiunea laterală (flancul drept). Medial şi în plan posterior vine în raport cu muşchiul psoas şi partea descendentă a duodenului care se interpune, de multe ori, între el şi rinichiul drept. Lateral, între colonul ascendent şi peretele abdominal, se află şanţul paracolic drept, care se întinde din fosa iliacă dreaptă pâna la ligamentul frenocolic drept.

Colonul transvers se întinde oblic şi puţin ascendent de la flexura colică dreaptă pâna la flexura colică stângă, având circa 45-50 cm. lungime. Ambele flexuri colice sunt situate retroperitoneal. Între flexuri colonul transvers este mobil, fiind legat de peretele posterior prin mezocolonul transvers. Rădăcina mezocolonului transvers, după ce încrucişează o parte a feţei anterioare a capului pancreasului, îşi continuă traiectul mergând pe marginea anterioară a corpului pancreasului pâna la rinichiul stâng şi splină. Colonul transvers este legat de curbura mare a stomacului prin ligamentul gastrocolic, continuare în direcţie superioară a omentului mare. În părţile laterale, prin două plici peritoneale, ligamentul frenocolic drept şi stâng, flexurile colice se leagă de peretele lateral, respectiv de diafragm.

Colonul descendent începe de la flexura colică stângă din hipocondrul stâng şi se întinde pâna în fosa iliacă stângă unde se continuă cu colonul sigmoid. În comparaţie cu colonul ascendent el este mai lung (circa 25 cm.) are calibru mai mic şi poziţie mai profundă în cavitatea abdominală. Uneori poate avea un scurt mezou. Anterior, între colonul descendent, învelit pe aceasta faţă de peritoneu, şi peretele abdominal se interpun ansele intestinului subţire şi omentul mare. Posterior, prin intermediul fasciei Toldt vine în raport cu diafragma şi marginea laterală a rinichiului stâng iar mai jos coboară prin spaţiul dintre muşchiul psoas şi muşchiul pătrat lombar. În fosa iliacă are raporturi posterioare cu muşchiul iliac stâng, cu muşchiul psoas, cu vasele ilace comune şi externe. Tot posterior, prin intermediul fasciei de coalescenţă Toldt, are raporturi cu nervii şi vasele subcostale, nervul ilioinghinal, nervul iliohipogastric, nervul femurocutanat lateral, nervul femural, nervul genitofemural, vasele lombare, vasele testiculare sau ovariene stângi şi nervii care le însoţesc. Medial colonul descendent vine în raport cu polul inferior al rinichiului stâng şi cu ansele jejunale şi ileale. Lateral, între colonul descendent şi peretele abdomenului se gaseşte şanţul paracolic stâng în care pătrund anse intestinale şi omentul mare. În partea superioară a acestui spaţiu se găseşte ligamentul frenocolic stâng.

Colonul sigmoid este ultima parte a colonului, lung de circa 40 cm., care se întinde de la strâmtoarea superioară a pelvisului şi articulaţia sacroiliacă stângă, până la nivelul celei de a treia vertebră sacrală unde se continuă cu rectul. El se deosebeşte de colonul descendent prin aceea că este intraperitoneal şi deci mobil, ca şi colonul transvers, având un mezou care îl leaga de peretele posterior numit mezocolon sigmoid. Prima parte a ansei sigmoidiene are raporturi cu peretele lateral stâng al pelvisului şi formaţiunile de la acest nivel, respectiv muşchiul psoas, vasele iliace externe stângi, ductul deferent, nervul obturator, ovarul stâng şi trompa uterină. A doua porţiune a acestei anse are o direcţie tansversală spre peretele lateral drept al pelvisului fiind situată între rect şi vezica urinară la barbat şi între rect şi uter la femeie. În cea de a treia parte, ansa sigmoidului are traiect posterior şi către linia mediană, după care urmează partea pelvină a rectului. Superior vine în raport cu ansele intestinului mezenterial. Colonul sigmoid părăseşte pelvisul şi urcă în abdomen când este prea plin. Mezocolonul sigmoid are forma unui evantai de dimensiuni variabile. Rădăcina sa are o parte cu direcţie ascendentă şi medială şi alta verticală, descendentă şi mediană. Ea porneşte de pe faţa anterioară a muşchiului psoas, în apropierea marginii lui mediale, şi urcă în lungul vaselor iliace externe, după care  încrucişează mai întâi vasele testiculare sau ovariene stângi şi apoi ureterul stâng. În continuare urcă în lungul vaselor iliace comune stângi, mergând pe flancul lor lateral, până la bifurcaţia aortei sau sub bifurcaţie, unde îşi schimbă direcţia în unghi ascuţit, devenind verticală şi mediană până la vertebra S3.

Rectul constituie ultima parte a intestinului gros. El se întinde de la nivelul vertebrei S3, unde se termină mezosigmoidul şi colonul sigmoid, şi tine până la anus. În partea pelvină prezintă o curbură cu concavitatea anterior numită flexura sacrală. Partea perineală a rectului prezintă şi ea o curbură cu concavitatea orientată posterior numita flexura perineală. Pe lângă aceste două curburi sagitale, rectul prezintă şi curburi în plan frontal, determinate de şanturile transversale de la nivelul pereţilor săi laterali, două în stânga şi unul în dreapta. Datorită flexurilor lungimea rectului este variabilă, fiind cuprinsă între 15 şi 19 cm. Rectul continuă inferior colonul sigmoid, de care se deosebeşte prin aceea că nu are mezou, îi lipsesc haustrele şi apendicele epiploice, iar fibrele musculare longitudinale care vin de pe sigmoid ca două benzi late, una anterioară şi alta posterioară, se impraştie uniform pe circumferinţa rectului. Porţiunea perineală, de calibru mult mai mic, se numeşte canalul anal.

Partea pelvină a rectului, situată în curbura sacrului, prezintă după raporturile cu peritoneul, o porţiune peritoneală şi alta extraperitoneală (subperitoneală). Peritoneul înveleşte superior, atât la barbat cât şi la femeie, faţa anterioară şi feţele laterale ale rectului, fapt pentru care această porţiune a fost numită partea peritoneală a rectului pelvin. De pe rect peritoneul se reflectă la barbat pe vezica urinară şi formează excavaţia rectovezicală iar la femei pe fornixul vaginului după care urcă pe faţa posterioară a uterului, formând excavaţia rectouterină. La nivelul excavaţiilor (numite clasic fundul de sac Douglas), prin intermediul peritoneului, rectul vine în raport anterior şi lateral cu ansele intestinale ileale şi cu ansa colonului sigmoid. Lateral, prin trecerea peritoneului de pe rect pe peretele pelvin, se formează recesurile pararectale. Partea extraperitoneală este situată în spaţiul dintre peritoneu şi faţa superioară a diafragmului pelvin: spaţiul pelvisubperitoneal. Acest spaţiu conţine ţesut conjunctiv lax precum şi vase şi nervi destinate organelor pelvine şi pereţilor pelvisului. Ţesutul conjunctiv lax din acest spaţiu formează în jurul rectului aşa-numitele periproctium şi paraproctium şi permite modificarile mari de volum ale ampulei rectale. În partea superioară, ţesutul conjunctiv lax se continuă cu fascia subperitoneală de la nivelul abdomenului. În reginea pelvisubperitoneală, la barbat, rectul vine în raport anterior cu prostata, veziculele seminale şi vezica urinară. Ţesutul conjunctiv dintre rect şi aceste organe formeaza septul rectovezical. Faţa posterioară a părţii pelvine a rectului vine în raport la ambele sexe cu faţa anterioară a sacrului. În spaţiul dintre rect şi sacru, numit şi spaţiu retrorectal se află tesut conjunctiv, vasele sacrale medii iar mai lateral ramurile anterioare ale ultimelor trei perechi de nervi sacrali, lanţurile simpatice sacrale şi plexul hipogastric inferior. Ţesutul conjunctiv din spaţiul pelvisubperitoneal se condensează în jurul organelor pelvine şi formează fascia pelvină viscerală. Canalul anal este înconjurat de jur împrejur de fibrele muşchiului ridicator anal, partea care formează muşchiul puborectal, de fibrele muşchiului pubococcigian şi ligamentul anococcigian, precum şi de fibrele muşchiului sfincter anal extern. Sub diafragma pelvină şi lateral de sfincterul anal extern se afla fosa ischiorectală, plină cu ţesut adipos.

3.2 Vascularizaţia colonului stâng şi rectului

Colonul distal este irigat de artera mezenterică inferioară care ia naştere la 6-8 centimetri sub originea arterei mezenterice superioare şi la 4 centimetri deasupra bifurcaţiei aortei. Traiectul ei se poate împarti, din punct de vedere topografic, în patru segmente: retroduodenal, lombar, iliac şi pelvin. În segmentul retroduodenal este acoperită de fascia retroduodenală a lui Treitz, procesul uncinat al pancreasului şi porţiunea orizontală a duodenului de care ea este separată prin foseta retroduodenală. În acest segment se gaseşte între faţetele mezoului colonului stâng, care a suferit procesul de coalescenţă, coboară înaintea muşchiului psoas stâng, la dreapta venei mezenterice inferioare şi a ureterului. Segmentul pelvin continuă traiectul median şi se gaseşte în mezosigmoid, dă naştere arterelor sigmoidiene apoi capăta numele de artera rectală superioară şi la contactul cu rectul dă două ramuri: descendente rectale. Artera mezenterică inferioară dă ramurile colică stângă şi ramuri sigmoidiene. Artera colică ia naştere dpe flancul stâng al arterei mezenterice inferioare, la 1-2 cm. de emergenţa ei, şi este ramura cea mai mare a acesteia. De la origine artera are traiect ascendent şi la stânga, trece prin marginea liberă a plicii peritoneale, care delimitează foseta sau recesul duodenal superior apoi, ocolind flexura duodenojejunală, pătrunde în baza mezocolonului transvers. În acest traiect artera colică stângă încrucişează anterior sau posterior vena mezenterică inferioară, ea formând în stânga parţii ascendente a duodenului arcul vascular descris de Treitz. Prin mezocolonul transvers artera se îndreapta spre flexura colică stângă unde dă două ramuri: una ascendentă, care se anstomozează cu ramura corespunzatoare a arterei colice medii, formând arcada Haller-Riolan şi alta descendentă, care irigă colonul descendent. Arterele sigmoidiene sunt descrise clasic în numar de trei: superioara, medie si inferioara. Originea lor in artera mezenterica inferioara este imediat inferior de originea arterei colice stangi, frecvent prin trunchi comun. Artera sigmoidiana superioara trece retroperitoneal, putin superior de vasele iliace comune, dupa care incruciseaza vasele testiculare sau ovariene stangi si ajunge la marginea colica. Aici ea se bifurca intr-o ramura ascendenta si alta descendenta care contribuie la formarea arcadei marginale. Artera sigmoidiana medie strabate partea mijlocie a mezocolonului sigmoid, si la acest nivel da ramuri care participa, cu arterele vecine, la formarea a 1-2 arcade arteriale. Terminal, prin ramura ascendenta si descendenta ia parte la realizarea arcadei marginale a sigmoidului. Artera sigmoidiana inferioara trece prin partea inferioara a mezosigmoidului aproape de radacina acestuia fiind situata anterior de portiunea terminala a arterei mezenterice inferioare. Ea da o ramura ascendenta ce ia parte la formarea arcadei marginale a sigmoidului si alta descendenta: artera sigmoidea ima  care se anastomozeaza cu ramuri corespunzatoare din artera rectala superioara. Venele colonului insotesc arterele omonime. Venele colonului stang sunt tributare venei mezenterice inferioare care se formeaza in hilul rectului prin confluenta venelor rectale superioare, dreapta si stanga. In traiectul ei in abdomen vena mezenterica inferioara incruciseaza anterior vasele iliace comune stangi, urca in regiunea lombara trecand peste muschiul psoas mare stang fiind situata lateral de artera omonima mezenterica inferioara si medial de ureterul stang, incruciseaza vasele testiculare sau ovariene. In continuare pe flancul stang al venei mezenterice inferioare se afla artera colica stanga (arcul vascular Treitz), de care se desparte si se curbeaza la dreapta ajungand retropancreatic. In 48-50% din cazuri ea se uneste cu vena lienala formand trunchiul mezentericolienal al doilea afluent, venos mare al venei porte. Aferentele venei mezenterice inferioare sunt venele sigmoidiene vena colica stanga si inconstant vena colonului descendent si au aceleasi traiect si raporturi cu arterele omonime.

Ampula rectala si partea superioara a canalului rectal (pana la linia pectinata) este irigata de artera rectala superioara, continuarea arterei mezenterice inferioare in pelvis. Superior ea strabate radacina mezosigmoidului si ajunsa la rect se divide, cel mai frecvent, intr-o ramura stanga si una dreapta. Ramura dreapta, de calibru mai mare, coboara oblic pe peretele posterior al rectului,apoi trece pe cel drept si se apropie de cel anterior.Ea se distribuie in general peretelui  posterior si celui drept, ramurile ei terminale ajungand la nivelul columnelor si valvulelor anale. Ramura stanga se distribuie peretelui stang si celui anterior ramurile ei terminale ajungand si ele pana la valvulele anale. Artera rectala medie ia nastere cel mai frecvent din artera iliaca interna, mai rar din ramurile acesteia: artera rusinoasa interne, fesiera inferioare, obturatorie sau vezicala inferioara. Ea merge anterior si perforeaza lama viscerala a fasciei pelvine, intra in loja rectala, dupa care se deschide pe peretele lateral al canalului anal, formand 4-10 ramuri. Inferior se anastomozeaza cu artera rectala inferioara iar superior cu artera rectala superioara. La femeie, artera rectala medie se divide obisnuit intr-o ramura vaginala si alta rectala in timp ce la barbat da ramuri pentru veziculele seminale, baza vezicii urinare si prostata. Artera rectala inferioara ia nastere din artera rusinoasa interna si vascularizeaza partea inferioara a canalului anal, muschiul sfincter anal extern si pielea regiunii perianale. In ceea ce priveste drenajul venos, rectul este o importanta regiune de anastomoze porto-cave.In submucoasa zonei dintre linia alba (Hilton) si linia pectinata se afla plexul rectal (hemoroidal) intern care se continua ascendent cu vane situate in axul columnelor anale. Superior, acestea se continua cu plexul venos submucos al ampulei rectale din care pornesc 6-7 vene mai voluminoase ce converg si formeaza vena rectala superioara. Aceasta urca prin radacina mezosigmoidului, urca peste vasele iliace comune si se continua cu vena mezenterica inferioara.Venele emergente din plexul rectal situat inferior de pecten precum si cele din plexul subcutanat perianal (toate acestea formand plexul hemoroidal extern) merg descendent si lateral participand la formarea venei rectale inferioare, afluent al venei rusinoase interne, la randul ei afluent al venei iliace interne.

Fig. 3.1: Vascularizatia colonului si rectului

3.3 Microirigatia colonului stang si rectului

Aferentele arteriale se anastomozeaza in lungul colonului transvers si descendent formand arcade arteriale paracolice principale. Arcada colonului transvers (arcada Riolan-Haler) ia nastere din ramura proximala a arterei colice stangi si ramura corespunzatoare a arterei colice medii. Arcada colonului descendent se realizeaza intre ramura distala a arterei colice stangi si ramura proximala a arterei sigmoidiene superioare, iar inconstant la formarea ei contribuie si artera colonului descendent. La nivelul segmentului colic stang exista adesea doua arcade paracolice accesorii iar in mezosigmoid pot exista doua sau trei arcade parasigmoidiene. Arcada sigmoidiana cea mai inferioara se anastomozeaza cu o colaterala din artera rectala superioara prin ramura sigmoidea ima. Din aceste arcade arteriale pornesc vasele drepte lungi si scurte. Arterele drepte lungi se desprind din arcade fie in mod altern (una pentru fata anterioara si apoi alta pentru fata posterioara) fie ca trunchi unic ce se bifurca in pensa la nivelul colonului. Aceste artere patrund in peretele colonului (preferential intre haustre), dau ramuri ce participa la formarea unei retele vasculare subseroase si se distribuie tunicii musculare. In traiectul lor, dau ramuri pentru apendicii epiploici sau formeaza anse in interiorul acestora, iar la nivelul marginii libere a colonului cele anterioare se anastomozeaza cu cele posterioare formand “inele” pericolice arteriale. Inainte de intrarea in peretele colic, intre arterele drepte vecine se realizeaza anastomoze, realizand arcade paracolice accesorii subtiri. In ansamblu, fiecare pereche de artere drepte lungi se distribuie unui teritoriu colic de forma triunghiulara cu varful la marginea mezocolica si baza la marginea libera a colonului. Arterele drepte scurte iau nastere din arcadele paracolice principale, din cele accesorii, sau din trunchiul arterelor drepte lungi. Ele patrund in perete prin tenia mezocolica, trec de regula prin tunica musculara si ajung in submucoasa unde prin ramificatii si anastomoze formeaza reteaua arteriala submucoasa. Din aceasta retea pleaca arteriole care perforeaza musculara mucoasei si se capilarizeaza in lamina propria. Venele ce dreneaza aceasta retea strabat in sens invers musculara mucoasei si participa la formarea plexului venos submucos. De la nivelul acestuia, sangele este drenat in plexul venos subseros din care se desprind venele ce alcatuiesc in final venele sigmoidiene si vena colica stanga, ramuri ale venei mezenterice inferioare.

Rectul, spre deosebire de restul intestinului, nu prezinta arcade arteriale extraparietale, anastomozele dintre arterele care-l iriga realizandu-se toate intraparietal. Spre deosebire de colon unde microirigatia se realizeaza prin sisteme cu traiect transversal, la nivelul rectului, arterele formeaza sisteme longitudinale. Din arterele ce strabat peretele muscular al rectului pentru a intra in tunica submucoasa se desprind colaterale ce formeaza o retea intre stratul muscular longitudinal si cel circular. Din acest plex se desprind ramuri ce se capilarizeaza in jurul ganglionilor plexului mienteric. Arterele intrate in submucoasa alcatuiesc o retea relativ densa din care pornesc arteriole ce se capilarizeaza in partea profunda a stratului muscular circular si arteriole ce strabat musculara mucoasei si se capilarizeaza in lamina propria. Linia pectinata reprezinta limita intre teritoriul superior irigat de artera rectala superioara si medie si cel inferior vascularizat de artera rectala inferioara. Clasic se considera ca artera rectala superioara este principala sursa pentru ramurile din submucoasa in timp ce arterele rectala medie si inferioara dau cele mai multe ramuri pentru tunica musculara.

3.4 Inervaţia colonului şi rectului

Inervatia autonoma a colonului este asigurata de fibre eferente simpatice si parasimpatice. Fibrele preganglionare simpatice vin din simpaticul toracic (ganglionii T5-T11-12) si lombar, prin nervii splahnici cu care ajung la plexul celiac, unde fac sinapsa cu al doilea neuron eferent. De la acest nivel fibrele postganglionare ajung la colon pe calea plexurilor periarteriale. In ceea ce priveste originea fibrelor preganglionare parasimpatice exista controverse: majoritatea autorilor considera ca teritoriul vagal (prin trunchiul vagal anterior si mai ales posterior) tine pana in vecinatatea flexurii colice stangi, colonul descendent si sigmoidul primind fibre prin preganglionare din simpaticul sacrat; exista opinii care afirma ca vagul trimite fibre pana in pelvis. Fibrele preganglionare parasimpatice fac sinapsa cu neuronii postganglionari in plexurile autonome din peretii colonului (subseros, mienteric, submucos). Inervatia senzitiva a colonului este asigurata prin fibre ce au protoneuronii in ganglionii spinali, de la T10-T11.

Inervatia efectoare a rectului este, cu exceptia celei a sfincterului anal extern, autonoma, simpatica si parasimpatica. Fibrele preganglionare simpatice isi au originea in maduva lombara L1-L2, ajung in ganglionii laterovertebrali si de aici in ganglionul mezenteric inferior unde fac sinapsa. Fibrele simpatice postganglionare ajung la rect fie pe calea plexului rectal superior, fie pe calea plexului hipogastric superior care se divide in doua ramuri: nervul hipogastric drept si stang. Pe aceasta cale fibrele ajung in plexul hipogastric inferior si apoi, in lungul vaselor rectale medii, prin plexurile rectale medii, ajung la rect. Fibrele preganglionare parasimpatice, care au centrii in maduva sacrala, ajung la plexul hipogastric inferior prin nervii splahnici pelvini, unde o parte fac sinapsa cu neuronii postganglionari, celelalte ajungand la celulele ganglionare din peretii rectului. Fibrele postganglionare parasimpatice din plexurile hipogastrice inferioare ajung la rect pe calea plexurilor rectale medii. Muschiul sfincter anal extern este inervat de nervii rectali inferiori, ramuri din nervul rusinos, format din fibre din ramurile anterioare S2-S4. Inervatia senzitiva este asigurata de fibre cu originea in ganglionii spinali.

Fig 3.2 Inervaţia intrinsecă a colonului

3.5 Limfaticele colonului şi rectului

Limfa din plexurile peretelui colic dreneaza in plexul superior subseros iar din acesta intr-un releu ganglionar format din ganglionii epicolici situati chiar in peretele colonului. Eferentele acestor ganglioni merg la un al doilea releu reprezentat de ganglionii limfatici dispusi in lungul arcadei vasculare marginale, numiti ganglioni paracolici, apoi  spre un al treilea releu reprezentat de ganglionii intermediari, asezati in lungul arterelor si venelor colice si al caror nume il poarta, iar de aici spre cea de patra statie ganglionara reprezentata de ganglionii centrali de la originea arterelor mezenterica superioara si inferioara. Exista vase limfatice care scurtcircuiteaza unele relee ganglionare precum si colaterale care dreneaza spre alte grupuri ganglionare regionale.

Limfa din teritoriul inferior al rectului, care cuprinde pielea regiunii perianale si pialea modificata a canalului anal, este drenata catre ganglionii inghinali superficiali (calea anterioara). Unii autori sustin existenta unor cai de drenaj posterioare prin vase ce realizeaza anastomoze cu limfaticele superficiale lombare si gluteale. Teritoriul mijlociu se intinde pe o lungime de circa 10 cm. superior de linia pectinata si dreneaza limfa in ganglionii hipogastrici. Vasele limfatice eferente din teritoriul superior al rectului si jonctiunea rectosigmoidiana ajung la ganglionii pararectali (Gerota) situati in regiunea bifurcatiei arterei rectale superioare (hilul lui Mondor sau hilul limfatic al rectului) si de aici in ganglionii mezenterici inferiori.

3.6 Structura histologic² a colonului stang si rectului

Structura colonului stang (treimea laterala stanga a colonului transversal, colonul descendent si sigmoid)

Mucoasa:

· epiteliu simplu (unistratificat) columnar contine celule mucoase (celule caliciforme), extrem de numeroase, care secreta mucus cu rol lubrefiant ce favorizeaza progresia materiilor fecale spre rect; celule absorbante (platou striat la polul apical) cu rol in absorbtia apei si mai redus in absorbtia unor principii nutritive (vitamina K, glucoza etc.); celule multiveziculare ce par a fi de asemenea implicate in procesul de absorbtie; celule endocrine, celule argentafine, celule migrate (limfocite, granulocite, mastocite, celule plasmatice).

· glande foarte numeroase formate aproape exclusiv din celule mucoase, numite glande sau cripte Lieberkuhn (dar lipsite de celule Paneth secretorii).

· lamina propria a mucoasei formeaz² septuri subtiri intre glande,formate din tesut conjunctiv (infiltrat de celule eozinofile, limfocite, mastocite si macrofage).

· musculara mucoasei (fibre interne circulare,externe longitudinale) intrerupta pe alocuri de foliculii limfatici care trec din submucoasa in mucoasa.

Submucoasa: formata din tesut conjunctiv lax cu plexuri vasculare, plexul nervos submucos Meisner si foliculi limfatici solitari.

Musculara: cu fibre musculare netede circulare la interior si longitudinale extern (concentrate in tenii). La nivelul colonului descendent exista trei tenii: mezocolica (posteromediala), omentala (posterolaterala) si libera (anterioara), iar la nivelul sigmoidului doua tenii: tenia libera (anterioara) si o tenie posterioara, rezultata din fuziunea teniilor mezocolica si omentala. Teniile sunt unite intre ele printr-o retea conjunctivo-elastica cu rare fibre musculare netede si formatii vasculonervoase. Intre stratul muscular circular si cel longitudinal se afla plexul nervos mienteric Auerbach.

Tunica externa: la nivelul colonului descendent este reprezentata de peritoneul ce acopera fata sa anterolaterala si tesutul conjunctiv al fasciei retrocolice stangi Toldt II. Sigmoidul este invelit de jur imprejur de seroasa peritoneala care se reflecta posterior continuandu-se cu lamele mezosigmoidului (care contine tesutul conjunctiv, vasele si nervii colonului sigmoid).

Structura rectului:

Mucoasa: este alcatuita dintr-un epiteliu cilindric simplu la nivelul ampulei rectale si a partii craniale a canalului anal (de origine endodermala, derivate din cloaca). In aceast² regiune a canalului anal, mucoasa formeaza 6-10 cute verticale, columnele anale, unite la extremitatea lor caudala prin plici in forma de valve concave superior (valvulele anale). Deasupra valvulelor se gasesc mici recesuri ce reprezinta sinusurile anale. Epiteliul din partea craniala a canalului anal este variabil: zone de epiteliu simplu columnar ca al ampulei rectale, zone cu epiteliu cilindric stratificat si zone cu epiteliu pavimentos stratificat necheratinizat. Sub valvele anale (linia pectinata) epiteliul partii caudale a canalului anal (derivat din ectoderm) are dou² zone cu structura diferita: intre valvele anale si linia alba a lui Hilton epiteliu de tranzitie pavimentos stratificat necheratinizat (asa numitul pecten) iar caudal de linia alba epiteliu stratificat pavimentos cheratinizat de tip cutanat (epiderm) cu fire de par si glande sudoripare mari (glandele circumanale) asemanatoare cu cele axilare. La nivelul ampulei rectale se afla glandele tubuloase asemanatoare celor colice,cu secretie mucoas² iar la nivelul sinusurilor anale se gasesc glandele anale care se prelungesc in sus si in jos, au forma unui tub cu 5-6 spirale si uneori patrund in sfincterul anal intern. Ele se deschid in asa numitele cripte anale (mici depresiuni in lungul liniei valvulelor anale). Corionul (lamina propria) prezinta la nivelul ampulei rectale tesut limfatic abundent (dispus difuz sau in foliculi solitari). Lamina proprie este foarte densa si aderenta la nivelul pectenului.

Submucoasa: este alcatuita din tesut conjunctiv lax, in care se afla un plex venos.

Musculara: este formata din doua straturi de fibre musculare netede:

· stratul circular intern,mai subtire la nivelul ampulei rectale si se ingroasa in dreptul canalului anal, portiunea perineala a rectului, unde se formeaza sfincterul anal intern (neted, lisosfincter). El se intinde caudal pana aproape de linia alba, intre marginea lui inferioara si partea subcutanata a muschiului sfincter anal extern descriindu-se santul intersfincterian.

· stratul longitudinal extern este mai gros pe fata anterioara si cea posterioara la nivelul jonctiunii rectului cu colonul sigmoid. La nivelul canalului anal, dispozitia fibrelor longitudinale este complexa: majoritatea se dispun intre fibrele circulare ale muschiului sfincter anal intern si cele ale muschiului sfincter anal extern (rabdosfincter) si se intrica cu fibre musculare ce provin din muschiul ridicator anal, rectouretral, rectococcigian si a muschiului sfincter anal extern. Muschiul sfincter anal extern prezinta trei parti: profunda, voluminoasa, inconjura partea craniala a muschiului sfincter anal intern, superficiala,  inconjura partea inferioara a muschiului anal intern si subcutanata, sub muschiul anal intern, inconjura partea caudala a canalului anal. Sub sinusurile anale in submucoasa se gasesc benzi de fibre musculare si fibre elastice ce provin din patura longitudinala unita a muschiului ridicator anal cu fibrele longitudinale ale rectului. Unele strabat muschiul sfincter anal intern si trec in submucoasa continuandu-se ca musculara a mucoasei, altele se insera pe corionul  de la nivelul liniei albe, producand incretirea caracteristica a pielii din aceasta regiune (afirmatie contestata de unii cercetatori-Fowler) iar cele mai laterale trec prin printre fibrele posterioare superficiale ale muschiului sfincter anal extern inserandu-se pe tegumentul regional.

Tunica externa: este formata de peritoneul parietal sacrat (rectul este organ retroperitoneal) pe fata anterioara a partii superioare a ampulei rectale. De pe rect peritoneul se reflecta anterior pe vezica urinara la barbat si pe uter la femeie formand recesul Douglas (rectovezical, respectiv rectocolpouterin). Reflexia laterala a peritoneului de pe ampula rectala formeaza recesurile pararectale. In rest, ampula este inconjurata lateral si posterior de fascia pelvina viscerala.