CONSULTATII:

1)SPITALUL CLINIC DE URGENTA"GRIGORE ALEXANDRESCU"- PROGRAM POLICLINICA DR TOPOR:
MARTI:11-13
JOI:17-19
2)DELTA PRO MEDICAL: LUNI 18-20 ( programari la nr de tel 0316208090 )

luni, 13 iunie 2011

MEGACOLON partea I

Megacolonul congenital: definiţie, istoric, generalitaţi, importanţa studiului
  • Megacolonul reprezintă mărirea unui segment sau a întregului cadru colic în toate dimensiunile; sunt descrise trei tipuri de megacolon: congenital, idiopatic şi simptomatic.

  • Megacolonul congenital sau boala Hirschsprung este o afecţiune cauzată de absenţa congenitală a celulelor ganglionare din plexul nervos mienteric Auerbach în regiunea distală a colonului; drept consecinţă acest segment îşi va pierde funcţia peristaltică, va avea un lumen îngustat, iar colonul supraiacent se va mări în toate dimensiunile. Clinic, simptomul dominant al bolii Hirschsprung este constipaţia.


1.1 Istoric
Megacolonul congenital este descris pentru prima oară în anul 1661 de către Frederic Ruysch; în 1894 Mya propune numele de megacolon, dar o prezentare anatomo-clinică amănunţită o face în anul 1886 Harold Hirschsprung (1830-1916), medic şef la Spitalul Pediatric din Copenhaga. El studiază o serie de cazuri de constipaţie la copii cu măriri în dimensiuni ale colonului dar interpreteaza greşit drept zona “bolnavă” segmentul dilatat şi drept consecinţa încercările iniţiale de tratament vor fi sortite eşecului. Absenţa ganglionilor plexului Auerbach va fi evidenţiată de Tittel în 1901 şi Dalla Valle în 1920 însă adevarata interpretare etiopatogenică o dă Ehrenpreis în 1946, şi  apoi Bodian, Swenson şi Bill în 1948. În 1948-1949 Swenson descrie primul cura chirurgicală a megacolonului congenital prin exereza segmentului bolnav şi restabilirea continuităţii; ulterior vor fi concepute tehnici originale (Duhamel, Soave, Soper, Miller) sau modificări ale acestora (State, Rehbein, Pellerin).

1.2 Clasificarea tipurilor de megacolon
Ehrenpreis este primul care va clasifica tipurile de megacolon:
Grupa I- include toate bolile care pot produce megacolon prin anomalii de număr, structură şi funcţie a ganglionilor vegetativi care intră în alcătuirea plexurilor Meissner şi Auerbach:
· boala Hirschsprung
· boala Chagas (produsă de Trypanosoma cruzi) sau megacolonul dobândit
· hipoganglionoza Bentley
· boala lui Spencer (caracterizată prin imaturitatea celulelor ganglionare)
Grupa II- cuprinde megacoloanele care par a nu avea  un substrat lezional morfologic al celulelor ganglionare vegetative (megacolonul idiopatic):
· megacolonul funcţional din cadrul unor afecţiuni bine precizate:
boli nervoase, avitaminoze, boli endocrine.
· megacolonul psihogen
· inerţia colonului
· constipaţia cronică sau pseudo-hirschsprung-ul lui Ehrenpreis
· dilataţia segmentară a colonului (Svenson şi Rathauser)
· acalazia segmentului rectal distal (Davidson şi Bauer) în care clinic se întâlneşte constipaţia, din punct de vedere histologic celulele ganglionare sunt prezente în plexurile vegetative, dar peristaltica colonului este deficitară
Grupa III- megacolonul secundar unor leziuni organice bine definite ale canalului ano-rectal şi ale regiunii perineale (megacolonul simptomatic).

1.3 Epidemiologie
Frecvenţa bolii este estimată a fi 1 caz la 5000 de nou-născuţi vii (Passarge) afectând cu predominanţa sexul masculin: 80% din pacienţii cu formă rectosigmoidiană sunt baieţi. Conform studiilor efectuate în SUA, 91% din pacienţii cu boală Hirschsprung sunt albi. Există şi forme familiale (3-5% din cazuri după Bodian) caracterizate printr-o lungime crescută a segmentului aganglionar şi o repartiţie diferită pe sexe: predominanţă feminină (după Bodian) sau egalitate (după Madsen). Riscul apariţiei acestei boli este de doar 0,6% printre fetele ale căror fraţi suferă de megacolon congenital- formă scurtă, dar de 18% printre băieţii ale căror surori au formă lungă a maladiei. Numeroase anomalii sunt asociate cu megacolonul congenital: trisomia 21 sau sindrom Down (2-5% dintre pacienţi), sindrom Waardenburg, malformaţii înalte sau joase ale tractului genito-urinar (3%), malformaţii digestive (atrezie de esofag, atrezie colică, anus imperforat), cardiopulmonare (1%), ale sistemului nervos etc.

1.4 Importanţa studiului
Evoluţia naturală a bolii în formele maligne este invariabil spre exitus prin complicaţii severe: ocluzie, complicaţii septice peritoneale sau pulmonare. În ceea ce priveşte formele mai uşoare (tolerată sau benignă), în lipsa tratamentului acestea duc la o dezvoltare deficitară, psihica şi somatică,  a pacientului. Studiile au aratat că, deşi majoritatea pacienţilor cu boală Hirschsprung tratată chirurgical au o bună continenţa la vârsta adultă, un procent din aceştia prezintă alterari postoperatorii ale actului defecaţiei la vârsta şcolară. Persistenţa constipaţiei cronice şi/sau incontinenţa poate avea consecinţe considerabile asupra dezvoltării somatice şi psihosociale, interacţiunii copil-parinte şi calitaţii vieţii. Toate acestea demonstrează importanţa diagnosticării precoce a megacolonului congenital precum şi aplicării unui tratament corect, adecvat fiecărui caz în parte. Atitudinea modernă, adoptată în tot mai multe ţări europene, este de a aborda pacientul din punct de vedere biopsihosocial şi de a trata boala Hirschsprung multidisciplinar. Acest tratament presupune eforturi conjugate ale chirurgului , psihoterapeutului şi psihologului pediatru şi are ca scopuri, în afara corecţiei chirurgicale, minimalizarea impactului acestei bolii asupra dezvoltării neuropsihice şi reintegrarea socială a copilului. 

Niciun comentariu:

Trimiteți un comentariu